Nebennierentumore_Inzidentalom
Inzidentalom
Dieser Begriff leitet sich aus der Tatsache ab, dass diese hormoninaktiven Raumforderungen der Nebenniere meist zufällig im Rahmen einer Sonografie der Nieren entdeckt werden. Unter dem Begriff werden sowohl benigne als auch maligne Tumoren zusammengefasst, die im Erwachsenenalter vor allem aus der Nebennierenrinde entstehen können.
Neben dem Ausschluss einer Hormonaktitivät besteht die Diagnostik hautpsächlich in der Lokalisationsfindung, die mittels CT oder kontrastmittelverstärkter MRT erreicht werden kann.
Die Indikation zu einer Operation ergibt sich primär aus der Größe eines Befundes. Bis zu 3cm große Inzidenatalome werden alle 6 Monate kontrolliert, ab 5 cm besteht der Verdacht auf ein Nebennierenkarzinom.
Sollte sich bei der Operation der Verdacht auf ein Nebennierenkarzinom bestätigen, werden zusätzlich die paraaortalen und parakavalen Lymphknoten ausgeräumt und eine adjuvante Chemotherapie angeschlossen und das Tumorbett bestrahlt.
Nebennierentumore
Anatomie
Die Nebennieren liegen den Nieren an ihrem kranialen Pol an und haben ansonsten mit diesem Organ nicht viel gemeinsam.
Funktionell-anatomisch gliedert sich die Nebenniere in das Nebennierenmark und die Nebennierenrinde, die histologisch weiter in die Zona glomerulosa, Zona fasciculata und Zona reticularis unterteilt werden kann.
In der Zona glomerulosa werden Mineralokortikoide wie das Aldosteron produziert, in der Zon fasciculata Glukokortikoide wie Cortison und Cortisol und in der Zona reticularis die Androgene.
Das Nebennierenmark ist die Produktionsstätte von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin.
Phäochromozytom
Smyptomatik
Eine Nebennierenmarküberfuntion geht mit einer übersteigerten Produktion und Ausschüttung von Adrenalin und Noradrenalin einher. Verbunden ist dies sehr oft mit einer arteriellen Hypertonie, die sich medikamentös nur schlecht einstellen lässt. Unruhe, gesteigerte Erregbarkeit und generelle Stoffwechselerhöhung sind weitere Symptome.
Ein Phäochromozytom kann familiär gehäuft auftreten im Zusammenhang mit sog. multiplen endokrinen Neoplasien, vor allem mit der MEN II in Kombination mit einem medulären Schilddrüsenkarzinom und einem Hyperparathyreoidismus.
Lokalisation
In der Mehrzahl der Fälle ist ein Phäochromozytom in den Nebennieren lokalisiert, es kann aber in 10-15% der Fälle auch eine extraadrenale Lokalisation vorkommen. Eine adrenale Manifestation bedeutet aber nicht automatisch, dass der Befund nur einseitig vorliegen muss. Auch bilaterale Befund sind in ca. 5% möglich, sollten dann aber an das Vorliegen eines MEN II denken lassen.
Diagnostik
Neben der Anamnese, die wichtige Hinweise auf das Krankheitsbild liefern kann, spielt die Labordiagnostik eine entscheidende Rolle beim Erkennen eines Phäochromozytoms. Im Blut werden die Werte für Adrenalin und Noradrenalin bestimmt. Im 24-h Sammelurin kann man deren Abbaustoffe, das Metanephrin und die Vanilin-Mandelsäure bestimmen. Als Tumormarker dienen Chromogranin A und Dopamin, ein erhöhtes Calcitonin kann auf ein MEN hinweisen.
Zur Lokalisation eines Phäochromozytoms kann eine Computertomografie oder MRT des Adbomens eingesetzt werden. Eventuell kann eine selektive Blutentnahme helfen, eine fragliche Seitenlokalisation zu klären.
Auch eine Szintigrafie mit Methyl-123-Jod-Benzy-Guanidin (MIBG) ist möglich und weist eine hohe Spezifität für das Vorliegen eines Phäochromozytoms auf.
Therapie
Mit der Diagnose steht auch die Operationsindikation. Bei einem Phäochromozytom besteht die Gefahr, bei intraoperativer Manipulation durch Freisetzung großer Mengen von Katecholaminen eine hypertensive Krise auszulösen. Dies kann zum Einen durch sorgfältiges Präparieren verhindert werden, essentiell wichtig ist bei einem Phäochromozytom allerdings eine Vorbehandlung mit einem Alpha-Blocker und Betablocker. Diese Vorbehandlung wird über einen Zeitraum von 10-14 Tagen durchgeführt und verhindert ein übermäßiges Ausschütten von Adrenalin und Noradrenalin während der Operation.
Prinzipiell steh ein transabdomineller oder ein retroperitonealer Zugang über einen Flankenschnitt zur Verfügung. Auch laparoskopisch lassen sich die Nebennieren gut erreichen. Es ist somit eine Operation mit minimalem Operationstrauma möglich.
Kerstin
Matthias Janssen
Kät
S.H.
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