Achalasie
Einleitung
Die chirurgische bedeutsamste und häufigste Motilitätsstörung des Ösophagus ist die Achalasie. Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort chalasis = Nachlassen ab.
Die Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters, in geordneter Weise zu relaxieren und die ankommende Peristaltikwelle des unbewusst ablaufenden Schluckaktes durchzulassen, charakterisiert diese Erkrankung.
Pathophysiologie & Pathogenese
Pathophysiologisch liegt eine Degeneration der autonomen Nervenplexus vor, was eine funktionelle Denervierung der Ösophagusmuskulatur zur Folge hat. Die Achalasie tritt mit einer Inzidenz von 05-1/100.000 Einwohner meistens zwischen dem 20. Und 40. Lebensjahr auf, was eine erworbene Genese vermuten lässt.
Der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung gehört immer zur Differentialdiagnose einer Dysphagie
Der erhöhte Tonus des unteren Ösophagussphinkters und dessen inkomplette Erschlaffung führen in der Folge zu einer Dilatation des tubulären Ösophagus. Dies gibt der Achalasie das charakteristische Aussehen in der Röntgen-Kontrastmitteldarstellung.
Von der primär idiopathischen Achalasien sind sekundäre Formen oder die Pseudoachalasie abzugrenzen, bei der z.B. ein Kardia- oder Ösophaguskarzinom für die Dysphagie und die morphologischen Veränderungen der Speiseröhre verantwortlich ist. Der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung gehört immer zur Differentialdiagnose einer Dysphagie, neben der obligaten Endoskopie kann dies auch eine CT notwendig machen.
| Stadium I | Stadium II | Stadium III | |
|---|---|---|---|
| Dilatation | keine | deutlich | extrem |
| Motilität | tertiär hypermotil | hypomotil | amotil |
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Einteilung
Anhand der Dilatation und gestörten Beweglichkeit der Speiseröhre lassen sich drei Formen der Achalasie unterscheiden: eine hypermotile, eine hypomotile und eine amotile Form.
Symptomatik
Die Patienten, die unter einer Achalasie leiden berichten, über Dysphagie, meistens eher für flüssige Speisen (paradoxe Dysphagie). Des weiteren werden Regurgitationen von unverdauten Nahrungsbestandteilen beschrieben. Der anamnestische Hinweis auf nicht-sauren Inhalt kann auf eine Achalasie hindeuten. Retrosternale Schmerzen im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme – aber auch unabhängig davon – sind Ausdruck der gestörten Motiliät und eines Spasmus der Muskulatur.
Unbehandelt schreitet die Achalasie fort mit zunehmender Dilatation des Ösophagus, die z.T. groteske Formen annehmen kann. Darüber hinaus besteht die Gefahr der Aspiration, der Staseösophagitis und in bis zu 20% der Fälle der Entwicklung eines sekundären Karzinoms.
Diagnostik
Die Endoskopie hilft, eine sekundäre Ursache, wie z.B. ein Karzinom, auszuschließen. Darüber hinaus lässt sich die Stenose und die umgebende Schleimhaut beurteilen und nötigenfalls biopsieren. Eine zusätzliche Endosonografie kann hilfreich sein, um Stenosen differentialdiagnostisch abzuklären. Meist gelingt dies jedoch erst nach der Dilatation der Stenose.
Die Manometrie kann die gestörte Motilität des Ösophagus in Form simultaner Kontraktionen bei der hypermotilen Form der Achalasie darstellen. Gleichzeitig wird die Relaxierungsstörung des unteren Ösophagussphinkters dokumentiert. Der normale Schluckakt wird bewusst eingeleitet und läuft dann in Form einer nach aboral laufenden Peristaltikwelle unwillkürlich weiter ab. Dabei kontrahieren sich die verschiedenen Abschnitte der Speiseröhre nacheinander von oben nach unten. Die Manometrie wird über eine dünne nasogastrale Sonde durchgeführt, die auf verschiedenen Höhen Druckaufnehmerpunkte hat. Die fortlaufende Peristaltikwelle verursacht dabei zeitlich gestaffelte Druckwellen, die in der Aufzeichnung nacheinander darstellt werden. Bei der hypermotilen Form der Achalasie kommt es zu tertiären Kontrakturen der Speiseröhre, bei der sie sich auf der ganzen Länge simultan kontrahiert. Diese simultanen Kontrakturen lassen sich in der Manometrie sehr gut darstellen, sie bilden den klassischen Manometriebefund der Achalasie.
Normaler Manometriebefund
Simultane Kontrakturen
Ösophagusdivertikel
Entstehung
Die Pulsionsdivertikel werden durch den Druck des Ösophagus durch präformierte Muskellücken oder direkt durch die Muskulatur gepresst. Oberhalb des oberen und unteren Ösophagussphinkters ist der Druck am größten und damit das Auftreten dieser Divertikel am wahrscheinlichsten. Die Lücke zwischen m. constrictor pharyngis und M. cricopharyngeus bildet im Hypopharynx das sog. Kilian-Dreieck. Hier kann sich bei einer Öffnungsstörung des oberen Ösophagussphinkters das Zenker-Divertikel bilden. Meistens geschieht dies zur linken Seite. Oberhalb des Zwerchfells kann es zu epihrenischen Divertikeln kommen, auch diese sind meiste Pulsionsdivertikel.
Ein echtes Divertikel ist das Traktionsdivertikel, das meist in der Höhe der Trachealbifurkation anzutreffen ist. Ging man früher davon aus, das Vernarbungen z.B. nach Pneumonien verantwortlich für die Entstehung dieser Divertikeln ist, vermutet man heute eher embryonale Gewebebrücken, die persistieren und bei Längenwachstum von Ösophagus und Trachea zu einer Verziehung und zur Ausbildung des Traktionsdivertikel führen.
Symptomatik
Das Leitsymptom ist auch hier wie bei anderen Erkrankungen des Ösophagus die Dysphagie. Später kann es zu Regurgitaionen und Erbrechen kommen. Ein wichtiger anamnestischer Hinweis ist die Frage nach der Qualität des Erbrochenen, ist es sauer, ist es bereits mit Magensäure in Kontakt getreten.
Bei Erbrechen von unverdauter Nahrung sollte immer an ein Divertikel gedacht werden, in dem die Speise retiniert worden ein könnte. Weitere Symptome sind Halitosis, also Mundgeruch, ein Globusgefühl und Odynophagie, schmerzhaftes Schlucken bedingt durch Entzündungen im Divertikel.
Diagnostik
Die eindeutige Klinik und Anamnese liefert die entscheidenden Hinweise, die apparative Diagnostik bestätigt die Diagnose. Methode der Wahl ist dabei die Kontrastmittelschluck-Untersuchung, bei der unter Durchleuchtung eine Barium-haltige Flüssigkeit geschluckt wird, die zum Einen das Divertikel sichtbar macht, zum Anderen aber auch sehr gut den funktionellen Ablauf des Schluckaktes abbildet.
Die Endoskopie kann unterstützend veranlasst werden, allerdings kann hier ein Divertikel auch übersehen werden.
Insbesondere bei den epiphrenischen Pulsionsdivertikeln sollte die Pathogenese mittels Manometrie weiter abgeklärt werden, da es sich um eine Folge einer bislang unerkannten Achalasie handeln kann.
Bildsequenz von Wikimedia Commons, Urheber: Bernd Brägelmann
Therapie
Die Operationsindikation besteht beim Zenkerdivertikel in jedem Fall, unabhängig vom Stadium. Traktionsdivertikel verursachen meistens keine Beschwerden. Bei epihrenischen Divertikeln sollte in jedem Fall die zu Grunde liegende Motilitätsstörung mit behandelt werden.
Zenker-Divertikel lassen sich in einer offenen Operation abtragen, diese wird meist mit einem Klammernahtgerät durchgeführt. Obligater Bestandteil ist dabei die Myotomie, da ansonsten die ursächliche Hochdruckzone nicht beseitigt wird und ein Rezidiv droht. Alternativ dazu kann eine transorale Schwellenspaltung durchgeführt werden. Dabei wird der nach oben gerichtete Steg zwischen Divertikel und Ösophagus mit einem Klammernahtgerät durchtrennt. Zwar wird so das Divertikel nicht entfernt, die Retention von Nahrungsbestandteilen oder Tabletten dennoch wirkungsvoll beseitigt.
Epiphrenische Divertikel lassen sich über einen transhiatalen Zugang laparoskopische abtragen. Bestandteil der Operation ist dann neben der transhiatalen Divertikulektomie auch immer eine Myotomie nach Heller. Dadurch wird entsprechend der Myotomie am oberen Ösophagussphinkter die zu Grunde liegende Hochdruckzone beseitigt und das Auftreten eines Rezidivs verhindert. Da nach der Myotomie die Ösophaguswand nur noch aus dem hauchdünnen Mukosaschlauch besteht, sollte obligat auch eine Fundplastik nach Thal oder Dor folgen. Dabei wir der entstandene Defekt mit einer Manschette gedeckt, die aus dem Magenfundus gebildet wird. Dies dient auch als wirkungsvoller Schutz gegen den ansonsten auftretenden Reflux von Mageninhalt.
Myotomie zur Beseitigung der Hochdruckzone
Abtragung des Divertikels mit einem Klammernahtgerät
GERD
Refluxerkrankung
Dabei ist nicht jeder Reflux als pathologisch anzusehen. Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre ist in gewissen Ausmaßen physiologisch und tritt bei jedem Menschen z.B. nach der Nahrungsaufnahme auf. Die Definition der Refluxerkrankung ist daher die Veränderung der Ösophagusschleimhaut durch unphysiologisch langen Reflux von Magensäure oder Gallenflüssigkeit.
Pathogenese
Normalerweise ist dieser Winkel spitz. Durch anatomische Veränderungen kann dieser Winkel abflachen und stumpf werden, was wiederum das Auftreten von Reflux begünstigt.
Eine Hiatushernie, also eine Aufweitung des Hiatus ösophageus und das Nachrutschen des Magens in den Thorax liegt oft zusammen mit einer Refluxerkrankung vor. In wie weit axiale Hiatushernien ursächlich sind für die Entstehung von Reflux, ist umstritten. Wahrscheinlich sind sie nicht ursächlich, verstärken aber das Krankheitsbild. Dafür spricht auch die Tatsache, dass Reflux auch ohne Hiatushernien auftritt und umgekehrt.
Die sekundären Formen des Reflux werden durch andere organische Erkrankungen verursacht, z.B. ein Cardiakarzinom, Pylorus- oder Dudodenalstenose. Auch eine Kariomyotomie zur Behandlung der Achalasie hat einen Reflux zur Folge, daher sollte diese Art der Operation auch immer mit einer Maßnahme zur Verhinderung des Reflux kombiniert werden. Begünstigt wird das Auftreten von Reflux auch durch den erhöhten intraabdominellen Druck bei Übergewicht oder Schwangerschaft und nicht zuletzt auch durch die Essgewohnheiten. Alkohol, Schokolade und fettreiche Speisen beispielsweise fördern den Reflux.
Thoraxmagen
Die Maximalvariante einer paraösophagealen Hernie ist der Thoraxmagen. Dabei rutscht ein Teil oder der gesamte Magen durch den Zwerchfellbruch in den Thorax. Man spricht auch vom “upside-down-stomach”. Das Beschwerdebild der Patienten ist durch thorakale Enge, Druckgefühl, Dysphagie und Atemnot geprägt. Unbehandelt kann sich die Situation zu einem noch extremeren Befund ausweiten, dem Enterothorax, bei dem neben dem Magen auch andere abdominelle Organe wie z.B. das Kolon in den Brustkorb rutschen.
Pathopyhsiologie
Besteht der Reflux über einen längeren Zeitraum, kann es zu Veränderung des Plattenepithels der Speiseröhre kommen. Die Refluxösophagitis ist die Folge eine fortdauerenden Reflux. Mikroskopisch ist sie durch Infiltration der Lamina propria durch Granulozyten gekennzeichnet, makroskopisch erkennt man Ulzerationen und Epitheldefekte. Nach Savary und Miller unterscheidet man endoskopisch vier Krankheitsstadien:
Ösophagitis °I
Ösophagitis °III
Ösophagitis °II
Ösophagitis °IV
I – Eine oder mehrere nicht konfluierende Schleimhautläsionen mit Rötung und Exsudation
II – Konfluierende erosive und exsudative Läsionen, die noch nicht die gesamte Zirkumferenz des Ösophagus einnehmen
III – Die Läsion auf der gesamten Zirkumferenz des Ösophagus
IV – Ulcus oesophagei, Barrett-Ösophagus, Strikturen und andere chronische Schleimhautläsionen
Diese Endoskopiebilder wurden freundlicherweise vom Alberinenkrankenhaus in Hamburg zur Verfügung gestellt.
Metaplastische Umwandlung
Bei der Abheilung dieser Epitheldefekte kann es vorkommen, dass das Plattenepithels des Ösophagus durch Zylinderepithel wie in der Magenschleimhaut ersetzt wird. Man spricht von Zylinderepithelnarben oder Zylinderzellersatz. Das ist die Grundlage für die Bildung eines Endobrachyösophagus, also einer histologischen Verkürzung des Ösophagus durch Überwucherung mit Zylinderepithel.
Der Begriff Barrett-Ösophagus, der synonym verwendet wird, ist allerdings geläufiger. Man unterscheidet dabei weiter eine kurzsstreckige (3cm) Veränderung, die auch short-segment bzw. long-segment barrett genannt wird.
Das Ausmaß der Relfuxösophagitis und deren Schwere wird durch verschiedene Faktoren beeinflusst. Zum einen spielt die Dauer des Reflux und damit die Einwirkungszeit der schädigenden Noxen eine wichtige Rolle. Die Qualität des Reflux ist aber ebenso entscheidend. Die Salzsäure alleine reicht aus, eine Ösophagitis auszulösen. Gallensäuren verstärken diesen Prozeß und können sogar bei völligem Fehlen von Magensäure im Magensaft (Achlorhydrie) zu einer Entzündung und Veränderung der Speiseröhre führen.
Die Dauer des Refluxes wird durch Schutzmechanismen der Speiseröhre beeinflusst. So bewirkt normalerweise ein Übertreten von Mageninhalt in den Ösophagus eine Welle von Kontraktionen, die den Reflux rasch zurück in den Magen befördern. Bei der manifesten Refluxerkrankung verhindert das Auftreten von sog. tertiären Kontraktionen diese Selbstreinigungsfunktion. Eine verzögerte Magenentleerung kann ebenfalls mit verlängertem Reflux einhergehen.
Literaturangaben
- Lagergren J, Bergström R, Lindgren A, Nyrén O. Symptomatic gastroesophageal reflux as a risk factor for esophageal adenocarcinoma. N Engl J Med. 1999 Mar 18;340(11):825-31. PMID: 10080844.
- Lagergren J, Ye W, Lagergren P, Lu Y. The risk of esophageal adenocarcinoma after antireflux surgery. Gastroenterology. 2010 Apr;138(4):1297-301. PMID: 20080091.
Kerstin
Matthias Janssen
Kät
S.H.
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