Achalasie-Therapie
Therapie
Die medikamentöse Therapie setzt auf die Relaxierung der glatten Muskulatur durch Wirkstoffe wie z.B. Nitrate oder Calciumantagonisten. Die Erfolgsraten sind aber eher schlecht, daher ist die Option weitgehend verlassen worden.
Interventionell endoskopisch lässt sich die Achalasie wirkungsvoll durch eine Botulinusinjektion in den Bereich des unteren Ösophagussphinkters behandeln. Das Botolinustoxin blockiert dabei die motorische Endplatte der myenteritschen Neurone. Dies führt in 60-80% der Fälle zu einer symptomatischen Besserung. Allerdings ist der Effekt vorübergehend, so dass eine erneute Behandlung meistens notwendig wird.
Ein anderer Ansatz ist die pneumatische Dilatation. Dabei wird mittels Gastroskopie ein Ballonkatheter in den Bereich des gastroösophagealen Übergangs vorgeschoben und der Sphinkter mit einer definierten Druckmenge gesprengt. Das dabei bestehende Perforationsrisiko beträgt etwa 1-3%. Oftmals ist eine zweite Dilatation erforderlich. 80-95% der Patienten erfahren durch diese Maßnahme eine Besserung.
Operativ kann die Muskulatur im Bereich des unteren Ösophagussphinkters gespalten werden, so dass nur eine dünner Mukosaschlauch am gastroösophagealen Übergang verbleibt. Dies birgt natürlich auch die Gefahr einer Perforation, besonders nach vorausgegangenen pneumatischen Dilatationen, da es durch die Sprengung des Muskulatur zur Vernarbungen und Verklebungen kommt, die ein schichtgerechtes Päparieren erschwert1. Durch die Zerstörung des unteren Ösophagussphinkters kommt es natürlich auch zu Reflux von Magensäure in die Speiseröhre. Um dies zu verhindern und um die Myotomiestelle abzudecken, wird zusätzlich zur Myotomie eine Fundoplastik durchgeführt, bei der Defekt durch eine Fundusmanschette überdeckt wird. Dieser Eingriff wird Myotomie nach HELLER genannt kombiniert mit einer anterioren Fundoplasitk nach DOR/THAL. Er wird heute meist laparoskopische mit einer niedrigen Morbiditäsrate durchgeführt.
Myotomie nach Heller
Fundoplastik nach Thal/Dor
Therapiestrategie
Eine Meatanalyse aus dem Jahre 2009 zeigt bei einer Gesamtzahl von 7855 Patienten, dass die laparoskopische Myotomie kombiniert mit einer Fundplicatio die effektivste und sicherste Methode und somit das Verfahren der Wahl ist, weil sie eine bessere Symptomkontrolle als die endoskopischen Verfahren bietet (90% vs. 68%), eine niedrige Komplikationsrate (3,6%) aufweist und wenig postoperativen Reflux erzeugt, wenn eine Fundoplicatio durchgeführt wird. 2
Eine andere, 2011 im New England Journal of Medicine erschienene Studie kommt beim Vergleich der pneumatischen Dilatation und der Myotomie nach HELLER zum Ergebnis, die Verfahren seien gleichwertig hinsichtlich der Erfolgs- und Komplikationsrate.3 Allerdings ist der Zeitraum der Studie nur auf 1-2 Jahresergebnisse begrenzt, ein Vergleich im Langzeitverlauf, der ja für die zumeist jungen Patienten entscheidend ist, kann so eigentlich nicht angestellt werden. Zum anderen wurden in der initialen Phase der Studie 31 Patienten ausgeschlossen, die bei der Dilatationsbehandlung eine Perforation des Ösophagus erlitten hatten. Das verzerrt natürlich das Bild zu Gunsten der Dilatationsbehandlung. Auch andere Details wie die Länge der operativen Myotomie sowie die Wertung intraoperativer Mukosaläsionen, die sofort versorgt wurden und für den Patienten folgenlos ausheilten, in der Studie aber mit den Ösophagusperforationen der Dilatationsbehandlung gleichgestellt wurden. Ob man unter diesem Apsekt von gleichwertigen Therapieverfahren sprechen kann, ist fraglich.
Welche Therapie sollte also welchem Patienten empfohlen werden? Da insbesondere junge Patienten häufig ein Rezidiv nach pneumatischer Dilatation erhalten, sollte hier primär eine Operation empfohlen werden. Ältere Patienten und Patienten mit erhöhtem Risikoprofil sollten zunächst eine pneumatische Dilatation erhalten und erst bei Therapieversagen nach der 2. oder 3. Dilatation einer Operation zugeführt werden. Bei Hochrisikopatienten kann der Versuch einer Therapie mit Botulinustoxin unternommen werden.
Literaturangaben
- Smith CD, Stival A, Howell DL, Swafford V. Endoscopic therapy for achalasia before Heller myotomy results in worse outcomes than heller myotomy alone. Ann Surg. 2006 May;243(5):579-84; discussion 584-6. PMID: 16632991.
- Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C, Takata M, Gadenstätter M, Lin F, Ciovica R. Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg. 2009 Jan;249(1):45-57. PMID: 19106675.
- Wu JC. Pneumatic Dilation versus Laparoscopic Heller’s Myotomy for Idiopathic Achalasia (N Engl J Med 2011;364:1807-1816). J Neurogastroenterol Motil. 2011 Jul;17(3):324-6. PMID: 21860829.
Achalasie
Einleitung
Die chirurgische bedeutsamste und häufigste Motilitätsstörung des Ösophagus ist die Achalasie. Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort chalasis = Nachlassen ab.
Die Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters, in geordneter Weise zu relaxieren und die ankommende Peristaltikwelle des unbewusst ablaufenden Schluckaktes durchzulassen, charakterisiert diese Erkrankung.
Pathophysiologie & Pathogenese
Pathophysiologisch liegt eine Degeneration der autonomen Nervenplexus vor, was eine funktionelle Denervierung der Ösophagusmuskulatur zur Folge hat. Die Achalasie tritt mit einer Inzidenz von 05-1/100.000 Einwohner meistens zwischen dem 20. Und 40. Lebensjahr auf, was eine erworbene Genese vermuten lässt.
Der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung gehört immer zur Differentialdiagnose einer Dysphagie
Der erhöhte Tonus des unteren Ösophagussphinkters und dessen inkomplette Erschlaffung führen in der Folge zu einer Dilatation des tubulären Ösophagus. Dies gibt der Achalasie das charakteristische Aussehen in der Röntgen-Kontrastmitteldarstellung.
Von der primär idiopathischen Achalasien sind sekundäre Formen oder die Pseudoachalasie abzugrenzen, bei der z.B. ein Kardia- oder Ösophaguskarzinom für die Dysphagie und die morphologischen Veränderungen der Speiseröhre verantwortlich ist. Der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung gehört immer zur Differentialdiagnose einer Dysphagie, neben der obligaten Endoskopie kann dies auch eine CT notwendig machen.
| Stadium I | Stadium II | Stadium III | |
|---|---|---|---|
| Dilatation | keine | deutlich | extrem |
| Motilität | tertiär hypermotil | hypomotil | amotil |
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Einteilung
Anhand der Dilatation und gestörten Beweglichkeit der Speiseröhre lassen sich drei Formen der Achalasie unterscheiden: eine hypermotile, eine hypomotile und eine amotile Form.
Symptomatik
Die Patienten, die unter einer Achalasie leiden berichten, über Dysphagie, meistens eher für flüssige Speisen (paradoxe Dysphagie). Des weiteren werden Regurgitationen von unverdauten Nahrungsbestandteilen beschrieben. Der anamnestische Hinweis auf nicht-sauren Inhalt kann auf eine Achalasie hindeuten. Retrosternale Schmerzen im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme – aber auch unabhängig davon – sind Ausdruck der gestörten Motiliät und eines Spasmus der Muskulatur.
Unbehandelt schreitet die Achalasie fort mit zunehmender Dilatation des Ösophagus, die z.T. groteske Formen annehmen kann. Darüber hinaus besteht die Gefahr der Aspiration, der Staseösophagitis und in bis zu 20% der Fälle der Entwicklung eines sekundären Karzinoms.
Diagnostik
Die Endoskopie hilft, eine sekundäre Ursache, wie z.B. ein Karzinom, auszuschließen. Darüber hinaus lässt sich die Stenose und die umgebende Schleimhaut beurteilen und nötigenfalls biopsieren. Eine zusätzliche Endosonografie kann hilfreich sein, um Stenosen differentialdiagnostisch abzuklären. Meist gelingt dies jedoch erst nach der Dilatation der Stenose.
Die Manometrie kann die gestörte Motilität des Ösophagus in Form simultaner Kontraktionen bei der hypermotilen Form der Achalasie darstellen. Gleichzeitig wird die Relaxierungsstörung des unteren Ösophagussphinkters dokumentiert. Der normale Schluckakt wird bewusst eingeleitet und läuft dann in Form einer nach aboral laufenden Peristaltikwelle unwillkürlich weiter ab. Dabei kontrahieren sich die verschiedenen Abschnitte der Speiseröhre nacheinander von oben nach unten. Die Manometrie wird über eine dünne nasogastrale Sonde durchgeführt, die auf verschiedenen Höhen Druckaufnehmerpunkte hat. Die fortlaufende Peristaltikwelle verursacht dabei zeitlich gestaffelte Druckwellen, die in der Aufzeichnung nacheinander darstellt werden. Bei der hypermotilen Form der Achalasie kommt es zu tertiären Kontrakturen der Speiseröhre, bei der sie sich auf der ganzen Länge simultan kontrahiert. Diese simultanen Kontrakturen lassen sich in der Manometrie sehr gut darstellen, sie bilden den klassischen Manometriebefund der Achalasie.
Normaler Manometriebefund
Simultane Kontrakturen
Ösophagusdivertikel
Entstehung
Die Pulsionsdivertikel werden durch den Druck des Ösophagus durch präformierte Muskellücken oder direkt durch die Muskulatur gepresst. Oberhalb des oberen und unteren Ösophagussphinkters ist der Druck am größten und damit das Auftreten dieser Divertikel am wahrscheinlichsten. Die Lücke zwischen m. constrictor pharyngis und M. cricopharyngeus bildet im Hypopharynx das sog. Kilian-Dreieck. Hier kann sich bei einer Öffnungsstörung des oberen Ösophagussphinkters das Zenker-Divertikel bilden. Meistens geschieht dies zur linken Seite. Oberhalb des Zwerchfells kann es zu epihrenischen Divertikeln kommen, auch diese sind meiste Pulsionsdivertikel.
Ein echtes Divertikel ist das Traktionsdivertikel, das meist in der Höhe der Trachealbifurkation anzutreffen ist. Ging man früher davon aus, das Vernarbungen z.B. nach Pneumonien verantwortlich für die Entstehung dieser Divertikeln ist, vermutet man heute eher embryonale Gewebebrücken, die persistieren und bei Längenwachstum von Ösophagus und Trachea zu einer Verziehung und zur Ausbildung des Traktionsdivertikel führen.
Symptomatik
Das Leitsymptom ist auch hier wie bei anderen Erkrankungen des Ösophagus die Dysphagie. Später kann es zu Regurgitaionen und Erbrechen kommen. Ein wichtiger anamnestischer Hinweis ist die Frage nach der Qualität des Erbrochenen, ist es sauer, ist es bereits mit Magensäure in Kontakt getreten.
Bei Erbrechen von unverdauter Nahrung sollte immer an ein Divertikel gedacht werden, in dem die Speise retiniert worden ein könnte. Weitere Symptome sind Halitosis, also Mundgeruch, ein Globusgefühl und Odynophagie, schmerzhaftes Schlucken bedingt durch Entzündungen im Divertikel.
Diagnostik
Die eindeutige Klinik und Anamnese liefert die entscheidenden Hinweise, die apparative Diagnostik bestätigt die Diagnose. Methode der Wahl ist dabei die Kontrastmittelschluck-Untersuchung, bei der unter Durchleuchtung eine Barium-haltige Flüssigkeit geschluckt wird, die zum Einen das Divertikel sichtbar macht, zum Anderen aber auch sehr gut den funktionellen Ablauf des Schluckaktes abbildet.
Die Endoskopie kann unterstützend veranlasst werden, allerdings kann hier ein Divertikel auch übersehen werden.
Insbesondere bei den epiphrenischen Pulsionsdivertikeln sollte die Pathogenese mittels Manometrie weiter abgeklärt werden, da es sich um eine Folge einer bislang unerkannten Achalasie handeln kann.
Bildsequenz von Wikimedia Commons, Urheber: Bernd Brägelmann
Therapie
Die Operationsindikation besteht beim Zenkerdivertikel in jedem Fall, unabhängig vom Stadium. Traktionsdivertikel verursachen meistens keine Beschwerden. Bei epihrenischen Divertikeln sollte in jedem Fall die zu Grunde liegende Motilitätsstörung mit behandelt werden.
Zenker-Divertikel lassen sich in einer offenen Operation abtragen, diese wird meist mit einem Klammernahtgerät durchgeführt. Obligater Bestandteil ist dabei die Myotomie, da ansonsten die ursächliche Hochdruckzone nicht beseitigt wird und ein Rezidiv droht. Alternativ dazu kann eine transorale Schwellenspaltung durchgeführt werden. Dabei wird der nach oben gerichtete Steg zwischen Divertikel und Ösophagus mit einem Klammernahtgerät durchtrennt. Zwar wird so das Divertikel nicht entfernt, die Retention von Nahrungsbestandteilen oder Tabletten dennoch wirkungsvoll beseitigt.
Epiphrenische Divertikel lassen sich über einen transhiatalen Zugang laparoskopische abtragen. Bestandteil der Operation ist dann neben der transhiatalen Divertikulektomie auch immer eine Myotomie nach Heller. Dadurch wird entsprechend der Myotomie am oberen Ösophagussphinkter die zu Grunde liegende Hochdruckzone beseitigt und das Auftreten eines Rezidivs verhindert. Da nach der Myotomie die Ösophaguswand nur noch aus dem hauchdünnen Mukosaschlauch besteht, sollte obligat auch eine Fundplastik nach Thal oder Dor folgen. Dabei wir der entstandene Defekt mit einer Manschette gedeckt, die aus dem Magenfundus gebildet wird. Dies dient auch als wirkungsvoller Schutz gegen den ansonsten auftretenden Reflux von Mageninhalt.
Myotomie zur Beseitigung der Hochdruckzone
Abtragung des Divertikels mit einem Klammernahtgerät
Kerstin
Matthias Janssen
Kät
S.H.
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