Nebennierentumore_Cushing
Cushing-Syndrom
Ein Überproduktion von Glukokortikoiden lässt auf ein Cushing-Syndrom oder Morbus Cushing schließen. Die Ursache kann dabei in der Nebennierenrinde liegen (adrenaler Cushing) oder in der Hypophyse (zentraler Cushing).
Besser unterscheiden kann man dieser Formen durch den Einfluss des ACTH. Wird dieses vermehrt in der Hypophyse gebildet, z.B. durch ein Hypophysenadenom, wird dadurch die Nebenniere vermehrt stimuliert. Man spricht von einer ACTH-bedingten oder sekundären Form des Cushings. Hat das ACTH keinen Einfluss, liegt die Störung in der Nebennierenrinde. Dies kann ebenfalls ein Adenom oder ein Karzinom sein, man bezeichnet diese Form als ACTH unabhängig oder als primäre Form.
Differentialdiagostisch kommt noch ein Cushinoid infrage, eine durch exogene Zufuhr verursachte Überschreitung der Cushing-Schwelle.
Patientin mit M. Cushing präoperativ
Anamnese & Diagnostik
Patienten mit einem Morbus Cuhsing berichten über eine Gewichtszunahme und weisen typische morphologische Veränderungen auf. Dies können z.B. ein sog. Vollmondgesicht sein, Stammfettsucht, ein Stiernacken und in typischer Weise rot gefärbte Striae distensae rubrae. Auch eine arterielle Hypertonie kommt häufig vor.
In der Labordiagnostik fällt ein erhöhter Plasmaspiegel für Kortison und ggf. ACTH auf. Mit dem sog. Dexamethason-Hemmtest wird versucht, zwischen der primären und sekundären Form des M. Cushing zu unterscheiden. Zur Lokalisation dienen wiederum CT und MRT, ggf. seitengetrennte Blutentnahme und Hormonbestimmung.
Auch Osteoporose und Störung der Libido oder Pontenz sind möglich. Bei Frauen stellen sich in einigen Fällen Hirsutismus, Zyklusstörungen oder Amenorrhoe ein.
Patientin mit M. Cushing 6 Monate nach laparoskopischer Adrenalektomie
Therapie
Nebennierentumore
Anatomie
Die Nebennieren liegen den Nieren an ihrem kranialen Pol an und haben ansonsten mit diesem Organ nicht viel gemeinsam.
Funktionell-anatomisch gliedert sich die Nebenniere in das Nebennierenmark und die Nebennierenrinde, die histologisch weiter in die Zona glomerulosa, Zona fasciculata und Zona reticularis unterteilt werden kann.
In der Zona glomerulosa werden Mineralokortikoide wie das Aldosteron produziert, in der Zon fasciculata Glukokortikoide wie Cortison und Cortisol und in der Zona reticularis die Androgene.
Das Nebennierenmark ist die Produktionsstätte von Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin.
Phäochromozytom
Smyptomatik
Eine Nebennierenmarküberfuntion geht mit einer übersteigerten Produktion und Ausschüttung von Adrenalin und Noradrenalin einher. Verbunden ist dies sehr oft mit einer arteriellen Hypertonie, die sich medikamentös nur schlecht einstellen lässt. Unruhe, gesteigerte Erregbarkeit und generelle Stoffwechselerhöhung sind weitere Symptome.
Ein Phäochromozytom kann familiär gehäuft auftreten im Zusammenhang mit sog. multiplen endokrinen Neoplasien, vor allem mit der MEN II in Kombination mit einem medulären Schilddrüsenkarzinom und einem Hyperparathyreoidismus.
Lokalisation
In der Mehrzahl der Fälle ist ein Phäochromozytom in den Nebennieren lokalisiert, es kann aber in 10-15% der Fälle auch eine extraadrenale Lokalisation vorkommen. Eine adrenale Manifestation bedeutet aber nicht automatisch, dass der Befund nur einseitig vorliegen muss. Auch bilaterale Befund sind in ca. 5% möglich, sollten dann aber an das Vorliegen eines MEN II denken lassen.
Diagnostik
Neben der Anamnese, die wichtige Hinweise auf das Krankheitsbild liefern kann, spielt die Labordiagnostik eine entscheidende Rolle beim Erkennen eines Phäochromozytoms. Im Blut werden die Werte für Adrenalin und Noradrenalin bestimmt. Im 24-h Sammelurin kann man deren Abbaustoffe, das Metanephrin und die Vanilin-Mandelsäure bestimmen. Als Tumormarker dienen Chromogranin A und Dopamin, ein erhöhtes Calcitonin kann auf ein MEN hinweisen.
Zur Lokalisation eines Phäochromozytoms kann eine Computertomografie oder MRT des Adbomens eingesetzt werden. Eventuell kann eine selektive Blutentnahme helfen, eine fragliche Seitenlokalisation zu klären.
Auch eine Szintigrafie mit Methyl-123-Jod-Benzy-Guanidin (MIBG) ist möglich und weist eine hohe Spezifität für das Vorliegen eines Phäochromozytoms auf.
Therapie
Mit der Diagnose steht auch die Operationsindikation. Bei einem Phäochromozytom besteht die Gefahr, bei intraoperativer Manipulation durch Freisetzung großer Mengen von Katecholaminen eine hypertensive Krise auszulösen. Dies kann zum Einen durch sorgfältiges Präparieren verhindert werden, essentiell wichtig ist bei einem Phäochromozytom allerdings eine Vorbehandlung mit einem Alpha-Blocker und Betablocker. Diese Vorbehandlung wird über einen Zeitraum von 10-14 Tagen durchgeführt und verhindert ein übermäßiges Ausschütten von Adrenalin und Noradrenalin während der Operation.
Prinzipiell steh ein transabdomineller oder ein retroperitonealer Zugang über einen Flankenschnitt zur Verfügung. Auch laparoskopisch lassen sich die Nebennieren gut erreichen. Es ist somit eine Operation mit minimalem Operationstrauma möglich.
Endokrine Chirurgie
Struma benigna
Schilddrüsen-CA
Nebenschilddrüsen
Hyperthyreose
NebenniereMit dem Ultraschall kann man die Größe der Schilddrüse bestimmen und Knotenbefunde erheben.
Neben der Anzahl und Lokalisation der Knoten kann etwas über ihre Beschaffenheit ausgesagt werden und das Binnenechomuster. Dies kann erste Hinweise auf die Dignität eines Befundes liefern…Weiterlesen
Mit Hilfe von Technetium-Pertechnetat kann die Stoffwechselaktivität eines auffälligen Befundes beurteilt werden…Weiterlesen
Die endgültige Dignität kann nur durch den Pathologen festgelegt werden…Weiterlesen
Patientenbeispiel
Bei dieser jungen Frau wurde ein adrenales Cushing-Syndrom festgestellt. Die Diagnosenstellung gelang nach einer längeren Odyssee letztlich im CT. Unten sehen sie das CT-Bild des Nebennierenadenoms.
Rechts sehen Sie die Patientin unmittelbar vor der laparoskopischen Adrenalektomie und 6 Monate danach.
Eindrucksvoll ist die Rückbildung des ausgeprägten Vollmondgesichts und des Stiernackens.
Lesen Sie mehr über Morbus Cushing…
Präoperativ
Präoperativ
Postoperativ
Postoperativ
Kerstin
Matthias Janssen
Kät
S.H.
Loading ...