Achalasie
Einleitung
Die chirurgische bedeutsamste und häufigste Motilitätsstörung des Ösophagus ist die Achalasie. Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort chalasis = Nachlassen ab.
Die Unfähigkeit des unteren Ösophagussphinkters, in geordneter Weise zu relaxieren und die ankommende Peristaltikwelle des unbewusst ablaufenden Schluckaktes durchzulassen, charakterisiert diese Erkrankung.
Pathophysiologie & Pathogenese
Pathophysiologisch liegt eine Degeneration der autonomen Nervenplexus vor, was eine funktionelle Denervierung der Ösophagusmuskulatur zur Folge hat. Die Achalasie tritt mit einer Inzidenz von 05-1/100.000 Einwohner meistens zwischen dem 20. Und 40. Lebensjahr auf, was eine erworbene Genese vermuten lässt.
Der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung gehört immer zur Differentialdiagnose einer Dysphagie
Der erhöhte Tonus des unteren Ösophagussphinkters und dessen inkomplette Erschlaffung führen in der Folge zu einer Dilatation des tubulären Ösophagus. Dies gibt der Achalasie das charakteristische Aussehen in der Röntgen-Kontrastmitteldarstellung.
Von der primär idiopathischen Achalasien sind sekundäre Formen oder die Pseudoachalasie abzugrenzen, bei der z.B. ein Kardia- oder Ösophaguskarzinom für die Dysphagie und die morphologischen Veränderungen der Speiseröhre verantwortlich ist. Der Ausschluss einer malignen Grunderkrankung gehört immer zur Differentialdiagnose einer Dysphagie, neben der obligaten Endoskopie kann dies auch eine CT notwendig machen.
| Stadium I | Stadium II | Stadium III | |
|---|---|---|---|
| Dilatation | keine | deutlich | extrem |
| Motilität | tertiär hypermotil | hypomotil | amotil |
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Einteilung
Anhand der Dilatation und gestörten Beweglichkeit der Speiseröhre lassen sich drei Formen der Achalasie unterscheiden: eine hypermotile, eine hypomotile und eine amotile Form.
Symptomatik
Die Patienten, die unter einer Achalasie leiden berichten, über Dysphagie, meistens eher für flüssige Speisen (paradoxe Dysphagie). Des weiteren werden Regurgitationen von unverdauten Nahrungsbestandteilen beschrieben. Der anamnestische Hinweis auf nicht-sauren Inhalt kann auf eine Achalasie hindeuten. Retrosternale Schmerzen im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme – aber auch unabhängig davon – sind Ausdruck der gestörten Motiliät und eines Spasmus der Muskulatur.
Unbehandelt schreitet die Achalasie fort mit zunehmender Dilatation des Ösophagus, die z.T. groteske Formen annehmen kann. Darüber hinaus besteht die Gefahr der Aspiration, der Staseösophagitis und in bis zu 20% der Fälle der Entwicklung eines sekundären Karzinoms.
Diagnostik
Die Endoskopie hilft, eine sekundäre Ursache, wie z.B. ein Karzinom, auszuschließen. Darüber hinaus lässt sich die Stenose und die umgebende Schleimhaut beurteilen und nötigenfalls biopsieren. Eine zusätzliche Endosonografie kann hilfreich sein, um Stenosen differentialdiagnostisch abzuklären. Meist gelingt dies jedoch erst nach der Dilatation der Stenose.
Die Manometrie kann die gestörte Motilität des Ösophagus in Form simultaner Kontraktionen bei der hypermotilen Form der Achalasie darstellen. Gleichzeitig wird die Relaxierungsstörung des unteren Ösophagussphinkters dokumentiert. Der normale Schluckakt wird bewusst eingeleitet und läuft dann in Form einer nach aboral laufenden Peristaltikwelle unwillkürlich weiter ab. Dabei kontrahieren sich die verschiedenen Abschnitte der Speiseröhre nacheinander von oben nach unten. Die Manometrie wird über eine dünne nasogastrale Sonde durchgeführt, die auf verschiedenen Höhen Druckaufnehmerpunkte hat. Die fortlaufende Peristaltikwelle verursacht dabei zeitlich gestaffelte Druckwellen, die in der Aufzeichnung nacheinander darstellt werden. Bei der hypermotilen Form der Achalasie kommt es zu tertiären Kontrakturen der Speiseröhre, bei der sie sich auf der ganzen Länge simultan kontrahiert. Diese simultanen Kontrakturen lassen sich in der Manometrie sehr gut darstellen, sie bilden den klassischen Manometriebefund der Achalasie.
Oberer Gastrointestinaltrakt
Die Standarddiagnostik des oberen Gastrointestinaltraktes ist die Endoskopie. Mit ihr lässt sich die Speiseröhre, der Magen und ein Großteil des Duodenums beurteilen.
Neben dem makroskopischen Aspekt kann mittels Biopsie auch eine Aussage über die histologische Beschaffenheit einer Läsionen getroffen werden.
Alle Bilder mit freundlicher Genehmigung vom Albertinen-Krankenhaus in Hamburg
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